Prévenir l’ostéoporose dans la maladie de Duchenne : on manque de preuves

2 février 2017

La myopathie de Duchenne est la plus fréquente des maladies neuromusculaires génétiques

Elle touche environ 1 enfant sur 3500, principalement des garçons et se caractérise par une atrophie et une faiblesse musculaires, conséquences de la destruction progressive des fibres des muscles. La maladie se transmet sur le mode récessif lié à l’X et en théorie, seuls les garçons peuvent être atteints. Le risque d’avoir des garçons atteints est de 50% pour une femme conductrice et de 50% d’avoir des filles conductrices.

La cortisone est un élément indispensable du traitement des malades atteints de myopathie de Duchenne. Elle est administrée à partir du moment où le développement moteur de l’enfant ralentit, c’est-à-dire le plus souvent vers 5-7 ans. Mais ce traitement n’est pas sans effet secondaire. L’ostéoporose est l’une des complications connues du traitement par corticoïdes, et peut être à l’origine notamment de fractures vertébrales. La prévention de l’ostéoporose est donc un élément crucial de la prise en charge des jeunes malades. Elle consiste en l’administration de traitements appelés biphosphonates, qui augmentent la densité des os, de vitamine D et de calcium, ainsi que, en cas de retard pubertaire, de testostérone. Une nouvelle technique a vu le jour il y a peu, il s’agit des plateformes de vibrations du corps entier.

Une équipe de chercheurs a voulu évaluer l’efficacité de ces différentes méthodes de prévention, à partir des études déjà publiées sur le sujet. Ils n’ont trouvé que 2 études répondant à des critères exigeants. Les études incluaient des enfants de 5 à 15 ans. L’une comparait l’efficacité d’un biphosphonate par rapport à un placebo, l’autre celle de la technique des vibrations par rapport à un placebo. Les deux études concluent à une amélioration de la densité osseuse avec le traitement, mais les résultats sont trop limités pour permettre des conclusions définitives.

Le nombre réduit d’études de qualité consacrées à ce sujet est donc décevant. Nul doute que d’autres recherches seraient nécessaires pour déterminer avec précision l’efficacité et la tolérance de ces traitements par rapport au placebo, pour la prévention de l’ostéoporose chez ces enfants traités au long cours par corticoïdes.

Source : Bell JM et Collègues- Cochrane Database of Systematic Reviews 2017 Jan 24;1:CD010899

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28117876