01/08/2008 La fièvre peut être dangereuse dans le syndrome du QT longDocteur Céline Dupin Le syndrome du QT long congénital est une pathologie génétique que l’on diagnostique sur un aspect particulier de l’électrocardiogramme. Le risque majeur de cette affection est la survenue de troubles du rythme cardiaque pouvant entraîner des syncopes et dans les cas extrêmes, des morts subites. Une équipe internationale vient de démontrer que, dans certains syndromes du QT long liés à des mutations spécifiques, la fièvre peut être un facteur déclenchant d’accidents cardiaques graves.
La découverte de Amin et coll. est basée sur les cas de deux patients, un père et son fils, tous deux porteurs d’une mutation génétique en cause dans le syndrome du QT long. Alors que ces deux patients allaient bien depuis des années sous un traitement médical simple (bêta-bloquants), ils ont successivement présenté lors d’un épisode de fièvre élevée des troubles du rythme cardiaque graves imposant dans les deux cas un choc électrique externe. Les deux patients ont bénéficié de la pose d’un défibrillateur automatique implantable, dispositif permettant de traiter, dès qu’ils surviennent, ces troubles du rythme.
Les sujets atteints d’un syndrome du QT long du même type que celui de ces deux patients sont donc menacés de troubles du rythme graves lors d’épisodes fébriles. Ceci pourrait justifier des mesures préventives spécifiques en cas de fièvre.
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Le diagnostic d'une maladie rare n'est immédiat que dans 5 % des cas ; en moyenne le délai est supérieur à 2 ans.
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