Portrait d’association : DEBRA France

Angélique est maman de 2 petites filles dont l’une, Maëlle, est atteinte d’épidermolyse bulleuse, une maladie génétique rare qui touche la peau et les muqueuses. Poétiquement, on surnomme d’ailleurs les enfants atteints d’épidermolyse bulleuse  » les enfants papillons  » car ils ont la peau aussi fragile que les ailes des papillons.

En 2015, Maëlle a 1 an. Pour s’associer aux combats des autres familles touchées par cette maladie, Angélique décide de rejoindre l’association DEBRA France, une association de malades et de parents de malades atteints d’épidermolyse bulleuse.

Angélique, pouvez-vous nous parler de l’épidermolyse bulleuse, la maladie rare avec laquelle Maëlle, votre fille, vit ?

L’épidermolyse bulleuse est une maladie congénitale. C’est-à-dire que l’on nait avec cette maladie. L’enfant naît avec des zones d’aplasie (sans peau) du fait de frottements dans le ventre de la maman.

Cette maladie est due à la défaillance ou l’absence d’une protéine. Pour Maëlle, ma fille, il s’agit du collagène 7. Cette protéine joue un rôle de glue entre le derme et l’épiderme. Sans cette glue, à la moindre friction la peau se décolle et s’arrache et/ou se transforme en bulles qu’il faut percer. Ce décollement cutané laisse place à des plaies à vif, très douloureuses, qui vont avoir du mal à cicatriser et qui vont récidiver sans cesse.

Pour protéger les plaies ouvertes et les zones à jamais fragilisées par les arrachements cutanés, les enfants ont le corps recouvert de pansements, généralement réservés aux grands brûlés. Chaque jour, il faut changer les pansements et laver/désinfecter les plaies. Ce sont des soins longs à effectuer et douloureux pour l’enfant. A deux, il faut généralement compter 1h30. Pour réaliser ces soins, Maëlle prend chaque jour un bain. Imbibés d’eau, les pansements se décollent plus facilement. Généralement, j’ajoute du gros sel à l’eau du bain. Nous avons découvert qu’il permet de réduire la douleur.

A ces soins quotidiens s’ajoute un suivi pluridisciplinaire de proximité, tel que de la kinésithérapie, un suivi psychomoteur et psychologique, des séances d’ergothérapie… La coordination des soins et la gestion des stocks de médicaments et pansements est chronophage et impose une présence quasi quotidienne d’un des deux parents qui n’a pas d’autre choix que de réduire, voire de stopper son activité professionnelle.

L’inflammation chronique de la maladie de Maëlle a de plus engendré des problèmes de nutrition et d’anémie. Les plaies qu’elle a dans la bouche sont douloureuses et ne lui permettent pas toujours de s’alimenter correctement. En découlent, une dénutrition et une sténose œsophagienne (c’est-à-dire un rétrécissement de l’œsophage).

Pour maintenir son alimentation, Maëlle a subi une gastrostomie, une intervention chirurgicale qui consiste à réaliser, au niveau de l’abdomen, un orifice faisant communiquer l’estomac avec l’extérieur et qui permet ainsi de compléter l’alimentation orale par une nutrition entérale.

A ce jour, l’épidermolyse bulleuse est incurable. Mais nous sommes dans l’attente d’un traitement par thérapie génique sous forme de gel que l’on appliquerait directement sur les plaies restées ouvertes depuis plusieurs mois/années et qui permettraient de les refermer. Un traitement prometteur qui réinstaurerait la protéine manquante de nos enfants papillons !

Quand et comment avez-vous fait la rencontre de Debra France ? Et de quelle manière l’association intervient elle dans le quotidien des familles touchées par la maladie ?

Debra France a été créée en 1985 et fait partie d’un réseau international qui regroupe une cinquantaine de Debra à travers le monde. L’association française regroupe près de 350 familles adhérentes. Près de 250 personnes sont touchées par la maladie.

En ce qui me concerne, j’ai rejoint Debra France en 2015 lorsque Maëlle avait 1 an. J’ai ressenti le besoin et l’envie de joindre mon combat à celui des autres familles concernées par l’épidermolyse bulleuse. D’abord trésorière adjointe, puis vice-présidente, j’ai pris la Présidence de l’association en 2018. Ma mobilisation pour le combat des familles et mes rencontres, notamment avec les autres Debra européens, m’ont amené à constater que les associations les mieux structurées sont celles qui ont réussi à professionnaliser des missions. C’est ainsi que je suis devenue la 1ère salariée de l’association. Ce nouveau statut m’a permis de pouvoir davantage m’investir et consacrer mon énergie à développer l’association.

Je connais le quotidien des familles et leur détresse. La charge mentale est telle que certains parents tombent en dépression, d’autres encore développent des maladies graves. Moralement, c’est très difficile car nous n’avons pas de répit face à la maladie de nos enfants. Je le répète souvent : la maladie ne prend jamais de vacances.

Aujourd’hui, l’association s’organise autour de 4 missions principales :

• « Aider » : organiser des événements annuels réservés aux familles, former aux soins quotidiens avec l’aide d’une infirmière libérale, apporter un soutien psychologique de qualité avec l’aide d’une psychologue clinicienne
• « Informer » : faire connaître la maladie auprès des professionnels de santé
• « Rayonner » : porter la voix des malades auprès des institutions et des réseaux maladies rares pour obtenir de meilleures prises en charge
• « Guérir » : soutenir, pas seulement financièrement, la recherche pour améliorer l’espérance de vie et la qualité de vie des malades.

Après plusieurs années consacrées au développement de l’association en tant que salariée, nous réfléchissons aujourd’hui avec le conseil d’administration de Debra France à la possibilité que je reprenne la Présidence. Mon combat constituerait, entre autres, à faire évoluer le statut des bénévoles. Les institutions sont de plus en plus exigeantes et demandent aux associations de s’investir toujours davantage. Nous manquons de reconnaissance et d’accompagnement des instances.

Groupama et sa Fondation ont soutenu Debra France à plusieurs reprises, notamment à travers des événements solidaires. Qu’est-ce que cela représente pour vous ?

Effectivement ! J’ai rencontré la Fondation Groupama à l’occasion de sa soirée annuelle organisée en 2020 pour fêter ses 20 ans. J’étais intervenue pour présenter l’association Debra France et remercier G2S, filiale de Groupama, pour son soutien. Une équipe de coureurs G2S entreprenait d’aller courir le Marathon des Sables (250 km) et avait à cette occasion ouvert une cagnotte en ligne dont l’intégralité des fonds allait être reversés à Debra France !

La Covid est arrivée et le Marathon des Sables a été reporté. Les coureurs ont cependant pu réaliser cet extraordinaire exploit en 2022 ! Grâce à leur mobilisation, leur générosité et ce formidable défi, 16 625 euros ont été récoltés et nous ont été reversés !

En 2021, Groupama Paris Val de Loire, avec le soutien d’une collaboratrice membre de Debra France, a organisé un quizzathon digital au sein de sa structure. Nous avons remporté le 1er Prix et avons ainsi reçu un don de 4 500 euros. A cette somme a été ajouté un abondement généreux et inattendu de 2 000 euros de la part des collaborateurs de la caisse régionale !

Ces soutiens financiers nous permettent d’organiser nos rencontres annuelles des familles et de faire intervenir des cliniciens et chercheurs. Ils nous permettent également de financer l’intervention d’une infirmière libérale et de rémunérer une psychologue clinicienne (joignable par tous en visio). Ces soins de supports sont très appréciés des familles et sont d’une grande aide psychologique. Les dons que nous recevons nous permettent donc de pouvoir mettre gracieusement à disposition des malades et des aidants cette aide psychologique précieuse et indispensable.

Quant à la Fondation Groupama, elle nous soutient régulièrement à travers l’organisation de balades solidaires organisées sur le territoire de Groupama Rhône-Alpes Auvergne et en prenant en charge l’impression de nos plaquettes institutionnelles et de nos flyers.

Un grand merci pour votre soutien et pour votre aide tout le long de l’année !

Merci pour nos enfants papillons et merci pour toutes les familles Debra France !

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