La Fondation Groupama a remis son Prix de Recherche Maladies rares à Frédéric Michon, chercheur Inserm de l’Institut des Neurosciences de Montpellier, unité mixte de recherche sous tutelle de l’Inserm et de l’Université de Montpellier.
Ce prix récompense ses travaux et ceux de son équipe sur l’aniridie, maladie qui touche une personne sur 100 000. Ce prix est doté d’un demi-million d’euros sur 5 ans.
Les cécités cornéennes forment la 4ème cause de cécité dans le monde, et 85% d’entre elles trouvent leur origine dans un défaut du microenvironnement cornéen. L’aniridie est une maladie caractérisée par l’absence partielle ou totale de l’iris. Cette maladie rare, d’origine génétique est héréditaire dans 70% des cas, mais peut aussi provenir d’une mutation sporadique.
Alors que l’absence d’iris est l’atteinte la plus flagrante, la cornée et la glande lacrymale sont impactées. L’opacification progressive de la cornée, menant à une « cécité blanche » provient entre autres d’un défaut lacrymal. Il n’existe pas de traitement à ce jour, mais l’équipe de Frédéric Michon a pour objectif, grâce au diagnostic clinique, à l’analyse génétique et à une meilleure connaissance de la physiopathologie de cette maladie rare, de :
Ce projet permettra ainsi de proposer de nouveaux outils de diagnostic et de traitements pour la prise en charge des patients affectés par l'aniridie, afin de retarder la mise en place d'une opacification de la cornée, nécessitant un traitement lourd, telle que la greffe de cornée. Ces traitements pourront améliorer la qualité de vie des patients à court terme, et ainsi préserver à long terme la vue des patients souffrant d'aniridie.
Dr Frédéric Michon
Chercheur Inserm de l'Institut des Neurosciences de Montpellier et lauréat du Prix de Recherche Maladies rares 2022
Lors de la soirée de la Fondation 2023, Frédéric Michon a fait le point sur les avancées menées depuis l’attribution du Prix :
À propos de l’Institut des Neurosciences de Montpellier
L’Institut des neurosciences de Montpellier (INM) est l’Unité Mixte de Recherche U1298 Inserm/Université de Montpellier. Il comprend 8 équipes Inserm et un effectif de 200 personnes travaillant sur les déficits sensori-moteurs et la neurodégénérescence. L’INM a pour objectif de conduire une recherche fondamentale et translationnelle pour étudier le développement, la plasticité et l’intégration synaptique et les processus neurodégénératifs conduisant à des troubles du système central et sensori-moteur.
Notre recherche fondamentale est à la base du développement de stratégies thérapeutiques (thérapie cellulaire et génique) et diagnostiques (génétique et protéomique) innovantes pour la cécité héréditaire de la rétine et du nerf optique, les dommages cornéens, la neuropathie auditive (surdité et acouphènes), les maladies somatosensorielles (toucher et douleur), les troubles du sommeil et de la cognition (autisme, schizophrénie, stress environnemental) et les maladies neurodégénératives (sclérose latérale amyotrophique, sclérose en plaques, maladie d’Alzheimer).
La recherche, du niveau moléculaire au système intégré, est menée à l’aide de plateformes techniques de pointe (analyse fonctionnelle, cellules souches et organoïdes, neurogénétique, protéomique, biostatistique et épidémiologie, imagerie photonique et électronique). Notre recherche translationnelle est basée sur de fortes interactions avec les services cliniques (neurologie, ophtalmologie, ORL). Nous bénéficions du soutien des associations de patients et interagissons de manière constructive avec l’industrie.