Une avancée prometteuse dans le traitement des crises d’épilepsie liées au Syndrome de Pallister-Hall
En décembre 2023, Groupama Paris Val de Loire et la Fondation Groupama s'engageaient aux côtés du CHU d'Amiens-Picardie, lui permettant de s'inscrire dans une logique de continuité d'innovation en matière de neurochirurgie. Retour sur ce projet, dont les premiers résultats sont encourageants :
Le CHU d’Amiens-Picardie est, depuis 2020, reconnu centre d’excellence national et européen pour le traitement neurochirurgical par laser, avec un contrôle en temps réel par IRM, de certaines pathologies neurologiques. Il s’agit d’évaluer la nouvelle thérapie thermique interstitielle induite par laser dans le traitement de l’hamartome hypothalamique associé au syndrome de Pallister-Hall, responsable notamment de crises d’épilepsies résistantes aux médicaments.
Qu’est-ce que le syndrome de Pallister-Hall ?
Le syndrome de Pallister-Hall est une maladie génétique rare qui survient le plus souvent dès l’enfance. Ce syndrome associe des anomalies dont l’hamartome hypothalamique, qui est responsable de crises d’épilepsie résistantes aux médicaments. Des crises gélastiques souvent très fréquentes, qui gênent le quotidien des enfants et les empêche d’accéder à une scolarité normale. La Thérapie Thermique Interstitielle induite par Laser (Laser Interstitial Thermal Therapy, LITT) apparaît comme une alternative pour le traitement de l’hamartome hypothalamique et les crises d’épilepsies. Après la LITT, la suppression des crises, ou leur nette diminution, permet aux enfants de reprendre une vie quasiment normale.
Grâce à la collaboration entre les services de neuroradiologie, de neurochirurgie et de neurologie, le CHU d’Amiens-Picardie est reconnu centre d’excellence national et européen pour le traitement neurochirurgical par LITT de plusieurs pathologies neurologiques. Premier centre à faire ce genre de thérapie, le CHU d’Amiens suit aujourd’hui des patients de toute la France, de Bayonne à Grenoble.
Le projet soutenu par Groupama Paris Val de Loire et la Fondation Groupama s’inscrit dans une logique de continuité d’innovation en matière de neurochirurgie mini-invasive assistée par une imagerie IRM, dont l’objectif est de contribuer à l’arsenal des modalités de prise en charge des maladies rares, notamment le syndrome de Pallister-Hall. Il s’agit d’évaluer la sécurité et l’efficacité de cette nouvelle thérapie LITT dans le traitement de l’hamartome hypothalamique associé au syndrome de Pallister-Hall, grâce à des méthodes avancées d’imagerie morphologique et métabolique.
De premiers résultats encourageants
Le Professeur Jean-Marc Constans et le Docteur Salem Boussida, du service de neuroradiologie, ont suivi 11 patients avec des données d’Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) et par Spectroscopie par Résonance Magnétique (SRM). Ces données ont été recueillies à différents stades (préopératoire, postopératoire immédiat, 3 à 5 jours postopératoire, à 3 mois, à 6 mois, à 13 mois et à 22 mois postopératoire).
Les premiers résultats montrent une sécurité et une efficacité clinique importantes de la LITT pour le traitement des épilepsies (avec un taux de guérison en moyenne à 12 mois de 78% des patients). Sur 9 patients traités, seul un ne présentait pas d’amélioration de ses crises d’épilepsie et un autre présentait une dégradation secondaire à l’arrêt du traitement antiépileptique.
En réduisant drastiquement les crises épileptiques, la LITT transforme la vie des patients : les enfants de moins de 10 ans, autrefois accablés par 14 crises par jour, retrouvent une enfance quasi normale. Les jeunes de 10 à 20 ans (2 crises/jour) reprennent une scolarité et une vie sociale épanouies, tandis que les adultes (3,3 crises/jour) retrouvent une autonomie et une vie active.
Professeur Jean-Marc Constans
Professeur Universitaire et Praticien Hospitalier au CHU d'Amiens-Picardie
Avec ce mécénat, Groupama Paris Val de Loire et la Fondation Groupama réaffirment leur engagement en faveur des maladies rares, ainsi que leur volonté de soutenir la recherche scientifique sur leur territoire.