LE SYNDROME DE MARFAN ET SON IMPACT SUR LA QUALITE DE VIE DES PATIENTS
Le syndrome de Marfan est une maladie génétique rare qui touche une personne sur 5 000 et se manifeste par une fragilité du tissu conjonctif. Ce syndrome est caractérisé par des troubles cardiovasculaires, squelettiques et ophtalmologiques. L’atteinte cardiovasculaire, avec le risque de dissection de l’aorte, fait la gravité de la maladie. C’est pourquoi un traitement préventif par bêtabloquant est recommandé dès l’enfance, associé à une adaptation de l’activité physique et sportive ainsi qu’une éducation à la prévention des risques. Outre les symptômes, les patients atteints du syndrome de Marfan souffrent de facteurs psychologiques et sociaux engendrés par la maladie. La fatigue chronique et la diminution de l’endurance physique ont des répercussions directes sur les activités quotidiennes des patients. Ces symptômes sont également perçus par le patient et son entourage comme une augmentation de la sévérité de leur maladie ce qui engendre une augmentation de la détresse psychologique ainsi qu’une diminution de la qualité de vie.
LES VERTUS DE L’EDUCATION THERAPEUTIQUE
L’éducation thérapeutique du patient a pour objectif l’acquisition par le patient de compétences, de comportements dans les soins et psychosociaux allant vers l’autonomie et l’autorégulation. Du fait de la rareté du syndrome de Marfan et de la variété des symptômes, les patients ne bénéficiaient pas jusqu’alors de programme d’éducation thérapeutique adapté à l’ensemble des symptômes générés par la pathologie. Aujourd’hui, le CHU de Toulouse, centre de référence du syndrome de Marfan et des maladies apparentées met en place un programme spécialement créé pour faire face à ces problématiques.
Avec le soutien de l’association de famille Marfans, d’ARS APITHEM et de la Fondation Groupama, le CHU de Toulouse conduira la première étude sur un groupe de patients atteints du syndrome de Marfan.
La prise en charge préventive a permis de gagner 30 ans d'espérance de vie pour cette pathologie et il est aujourd'hui pertinent de s'intéresser à la qualité de vie des patients. Plusieurs analyses confirment que l'éducation thérapeutique participe grandement à l'amélioration de la qualité de vie du patient par l'acquisition de compétences, de comportements qui encouragent l'autonomie.
Dr Yves Dulac
Cardiopédiatre au CHU de Toulouse, coordonnateur du centre de référence du syndrome de Marfan et des maladies apparentées
LE PROGRAMME D’ÉDUCATION THERAPEUTIQUE CHEZ DES PATIENTS PRESENTANT UN SYNDROME DE MARFAN
Le programme d’éducation thérapeutique du CHU de Toulouse met l’accent sur la prévention, le sport et les activités physiques, promouvant en particulier la réhabilitation cardiorespiratoire et musculaire. Il abordera également toutes les questions liées au quotidien : alimentation, activité professionnelle, grossesse, sexualité, études, drogue, alcool, prêts bancaires, permis de conduire, etc. Le contenu sera adapté à chaque tranche d’âge et des ateliers sont également prévus pour les aidants. Une attention particulière sera accordée à la préparation à la transition vers les soins à l’âge adulte. L’association de famille Marfans aura un rôle central dans la planification et le déroulement de ce programme.
Un mécénat conjoint de Groupama Oc et de la Fondation Groupama
Groupama d’Oc et la Fondation Groupama apportent au Fonds de dotation Institut Saint Jacques un soutien d’un montant de 15 000 euros. Grâce à leur soutien, le CHU de Toulouse pourra investir dans du matériel de support pédagogique qui facilitera l’interaction et rendra la communication plus efficace et accessible à un nombre plus important de patients.
Structure du programme d’éducation thérapeutique
La participation au programme d’éducation thérapeutique sera proposée à tous les patients éligibles au cours d’une consultation de suivi habituel dans les centres de Toulouse, Montpellier et Marseille. Ce programme est structuré selon les recommandations de la Haute Autorité de Santé.
Le programme se compose de trois visites, précédées d’une visite d’inclusion :
Visite d’inclusion : Le médecin informe le patient sur le programme. Après un délai de réflexion, celui-ci donne son consentement. Les patients doivent ensuite remplir un questionnaire sur leur qualité de vie, leurs connaissances de la maladie, leurs activités physiques, leur état d’anxiété et de dépression. Après une phase observationnelle de 6 mois, le programme est proposé à tous les participants.
Première visite : Séance individuelle et évaluation des besoins.
Deuxième visite : Séances individuelles et collectives : atelier pédagogique en groupe, ateliers spécialisés par tranche d’âge, ateliers socio-administratifs, synthèse individuelle, questionnaire de satisfaction.
Troisième visite : Evaluation du programme
L’enjeu du projet est d’évaluer l’effet d’un programme d’éducation thérapeutique sur la qualité de vie des enfants et adultes jeunes présentant un syndrome de Marfan. Si l’impact du programme d’éducation thérapeutique sur la qualité de vie est démontré, cette étude permettra de justifier la mise en place des programmes d’éducation thérapeutique adéquats et accessibles à tous les patients atteints du syndrome de Marfan.
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