Le syndrome de Pallister-Hall (SPH) est une maladie génétique rare associant des anomalies, dont un hamartome hypothalamique (HH), une tumeur bénigne rare du cerveau. Cette anomalie entraîne des crises d’épilepsie résistantes aux médicaments, perturbant la vie quotidienne et scolaire des enfants.
Le projet « EPI-HAM-LITT », porté par le Professeur Jean-Marc Constans et le Docteur Salem Boussida du service de neuroradiologie du CHU Amiens-Picardie, vise à évaluer l’efficacité de la Thérapie Thermique Interstitielle induite par Laser (LITT) pour traiter l’épilepsie dans le cadre de l’hamartome hypothalamique
Un nouveau traitement pour traiter les épilepsies liées au syndrome de Pallister-Hall
La LITT est une technique de chirurgie mini-invasive, guidée en temps réel par IRM. Elle utilise la chaleur générée par laser pour atteindre avec une grande précision de petites régions du cerveau permettant ainsi de détruire les lésions cérébrales. Ce traitement, mis en place au CHU Amiens-Picardie depuis 2020, apparaît comme une alternative dans le traitement de l’hamartome hypothalamique et des crises d’épilepsie.
Le projet « EPI-HAM-LITT » a permis de suivre 11 patients traités par cette technique et a analysé leur état avant et après l’intervention. Les résultats montrent un taux de guérison dans 78 % des cas, avec une réduction significative des crises d’épilepsie.
Des résultats prometteurs
Les résultats d’imagerie par IRM ont permis d’analyser la taille de la lésion. Après l’intervention, les examens ont montré une réduction de la taille de l’hamartome de 50 à 86%, correspondant à la diminution, voire la réduction des crises d’épilepsie chez les patients.
Les résultats d’imagerie par SRM (Spectroscopie par Résonance Magnétique) ont révélé des changements dans les marqueurs neuraux, indiquant une présence inflammatoire sans transformation tumorale de l’hamartome.
Avec ce mécénat, Groupama Paris Val de Loire et la Fondation Groupama réaffirment leur engagement en faveur des maladies rares, ainsi que leur volonté de soutenir la recherche scientifique sur leur territoire.
Crédit photo : CHU Amiens-Picardie
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