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28/03/2006

Le développement intellectuel dans l'hypothyroïdie congénitale grave

Docteur Nicolas Chabert

L’hypothyroïdie congénitale est le plus souvent liée à une anomalie du développement de la glande thyroïde lors de la vie intra-utérine. La maladie touche environ un nouveau-né sur 4000.

Avant la mise en place d’un dépistage systématique (dans les 48 premières heures de vie sur une goutte de sang), cette maladie se manifestait par un retard psychomoteur majeur. Aujourd’hui, l’hypothyroïdie est diagnostiquée très rapidement et les enfants atteints sont traités par des hormones thyroïdiennes, ce qui permet de rétablir les fonctions normales de cette glande.

Bien que le bénéfice du dépistage systématique sur l’évolution psychomotrice des enfants traités soit indiscutable, on ne disposait jusqu’ici que de peu de données concernant le développement intellectuel à l’âge adulte de ces sujets.

Une équipe néerlandaise a donc étudié les fonctions intellectuelles et motrices de 70 jeunes adultes (21,5 ans en moyenne) qui avaient été diagnostiqués au cours des deux premières années du programme national de dépistage systématique de l’hypothyroïdie congénitale aux Pays-Bas.

Parmi ces patients, qui recevaient tous un traitement bien conduit par hormones thyroïdiennes à l’âge adulte, 35 avaient été atteints à la naissance d’une hypothyroïdie sévère, 16 d’une forme modérée et 19 d’une hypothyroïdie qualifiée de légère. Le pronostic intellectuel, à l’âge adulte, a semblé corrélé la gravité de la maladie à la naissance. Ainsi, 37% des sujets qui avaient une hypothyroïdie grave à la naissance avaient un quotient intellectuel (Q.I.) inférieur à 85 (normale 100) à l’âge adulte, tandis que seuls 19% des patients dont l’hypothyroïdie était modérée lors du dépistage et traités pour hypothyroïdie légère, avaient un Q.I. comparable à celui de la population non atteinte.

En revanche, le délai avec lequel le traitement avait été institué après la naissance n’a pas semblé influencer le pronostic.

Le dépistage néonatal de l’hypothyroïdie n’a donc pas résolu tous les problèmes, tout au moins dans les formes graves de la maladie, certaines atteintes cérébrales étant peut-être irréversibles dans ces cas.

Cette étude pourrait conduire à tenter de dépister ces formes graves d’hypothyroïdie congénitale plus précocement encore, c'est-à-dire avant la naissance.